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过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎

别名:变应性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎
部位:眼,头部,胸部,全身
科室:风湿免疫科,眼科,中医科,中西医结合科
症状:视力障碍 泪溢 角膜混浊 吞咽困难 心力衰竭 结节 溃疡 疲劳 黏膜损害 胃肠气胀
基本概述

  过敏性肉芽肿性血管炎(AGA)又称Churg-Strauss综合征,是一种类似于结节性多动脉炎(PAN)的血管性疾病,可影响身体的任何器官。

  (一)发病原因

  病因不明。

  (二)发病机制

  发病机制与免疫反应有关,血中可测得循环免疫复合物(CIC)、血管壁可测得免疫球蛋白及补体的沉积。虽然CIC是引起肉芽肿性血管炎的主要机制,但细胞免疫也可引起。肉芽肿性反应一般是迟发型超敏反应,但CIC本身可激发肉芽肿的形成,由此产生肉芽肿性血管炎。故肉芽肿性血管炎的免疫反应可以是单一的,也可以不止1种。发生血管炎很可能与许多宿主因素有关,如遗传因素、免疫调节机制和网状内皮系统的完整性等。网状内皮系统能从循环中清除复合物。某些复合物引起血管炎而不是其他血管受累可能与CIC的大小及理化性质有关,还与其他的物理因素如血流的湍动、血管内流体静水压和先前存在的血管内皮损害等因素有关。

症状体征

  1.眼部表现 Churg-Strauss综合征很少出现眼部病变,有些患者可发生结膜、角膜、葡萄膜、视网膜和视神经的坏死性嗜酸性肉芽肿病变。与侵及眼的其它部位相似,偶尔可发生巩膜炎或巩膜外层炎。有时眼部异常可以是本病的首发表现,对这些病变的进一步观察,可有助于Churg-Strauss综合征的早期诊断和早期治疗。在Foster等统计的巩膜炎或巩膜外层炎中没有Churg-Strauss综合征的病例。

  2.非眼部表现 过敏性血管炎以肺部受累为主,通常也是首发表现。常有哮喘或特应性肺病,或两者均有。多有肺炎和支气管炎病史。在哮喘平均8年之后,当出现全身症状如发热、不适和体重下降时,预示着皮肤、周围神经、心脏、胃肠道和肾脏等多系统疾病的发作将要发生。其他全身临床表现包括:①皮肤受损,出现皮下结节、紫癜和溃疡;②周围神经病变,出现多发性单神经炎;③心脏受累,出现充血性心力衰竭;④胃肠道受累,出现胃、小肠、大肠等胃肠道梗死、溃疡和穿孔;⑤嗜酸性肉芽肿性肾病,并累及前列腺和尿道下部。

  Churg-Strauss综合征诊断取决于临床表现和病理检查结果。出现坏死性小血管炎,活检组织有嗜酸性坏死性血管内、外肉芽肿,并与多系统的临床表现和实验室检查结果相符合,Churg-Strauss综合征即可确诊。

检查化验

  1.Churg-Strauss综合征典型的实验室检查 结果是嗜酸性粒细胞计数升高,Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒细胞计数为5000~20000/mm3。随着病情的改善,嗜酸性粒细胞可减少。有时可出现血清IgE升高、贫血和ESR增快。

  2.病理学检查 受累的肺、皮肤和周围神经是有助于诊断的最常见活检部位。

  胸部X线片:可显示易消散或游走性肺部浸润(Löffer综合征),块状、无空洞形成的结节性浸润,或弥漫性间质性肺病。

鉴别诊断

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并发症

  Churg-Strauss综合征较少出现多关节痛和关节炎。中枢神经系异常如癫痫发作等也不多见。

预防保健

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  (一)治疗

  采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg·d),2个月后减量;CTX 2mg/(kg·d),缓解后减量维持,二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受,可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和环孢霉素A(cyclosporin A)。

  (二)预后

  早期诊断、早期治疗对及时恢复病情有利,可以明显改善预后。

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