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过敏性血管炎

别名:白细胞破碎性血管炎,变应性小动脉炎,变应性血管炎,超敏性血管炎,典型过敏性血管炎,高敏感性脉管炎,过敏性脉管炎,坏死性结节性皮炎,结节性真皮过敏疹
部位:皮肤,全身
科室:心血管内科,血液科,血管外科,中西医结合科
症状:发热 斑疹 结节 溃疡 疲劳 黏膜损害 便血 腹痛 手掌硬性水肿 血管炎
基本概述

  过敏性血管炎(hypersensitivity vasculitis),是最常见的血管炎之一,曾用名有白细胞破碎性血管炎、坏死性结节性皮炎、超敏性血管炎、结节性真皮过敏疹、变应性小动脉炎和变应性血管炎等。患者以皮肤和偶尔其他器官受累为突出表现。病理组织学检查显示血管壁纤维素样坏死,血管周围大量嗜中性粒细胞浸润。

  (一)发病原因

  本病的发生主要由外源性抗原所引起。这些外源性抗原大致包括3类:

  1.药物 包括青霉素及其衍生物、磺胺、阿司匹林等。

  2.化学物质 如杀虫剂、除草剂、石油制剂。

  3.体外蛋白 蛇毒血清及各种脱敏剂。

  这三类过敏原中,以药物最常见。

  (二)发病机制

  外源性抗原进入机体后,刺激机体产生相应的抗体,并形成免疫复合物在血管壁沉着,通过激活补体的经典途径或旁路途径,引起补体活化,活化的补体除可直接损伤血管内皮细胞外,还对嗜中性粒细胞和单核细胞产生较强的趋化作用,使其聚集在免疫复合物沉积部位,造成炎性损伤。此外,在炎症反应过程中,嗜中性粒细胞、单核细胞、血小板、以及肥大细胞也通过释放多种炎症介质协助或加强炎症损伤,其中血小板则通过释放ADP及前列腺素,引起血小板聚集,形成血栓。因此,微循环血行障碍及局部纤维溶解异常也可是发病背景。

症状体征

  本病发病可急可缓,全身较常见的症状包括发热、乏力、疲倦等,局部表现以皮肤症状为主,少数患者有皮肤外受累的表现,如关节、肾、肺、消化系统等。

  1.皮肤表现 皮损多对称,常分布于下肢和臀部,也可发生在上肢和胸背部,皮肤表现则有多样改变,主要有紫癜、荨麻疹、丘疹、瘀斑、结节和坏死性溃疡,慢性患者偶可有网状青斑,皮疹初起往往为粟粒至绿豆大红色斑丘疹和紫癜,很快发展为可触性紫癜,稍突出皮面,用手可触知,指压不褪色,与非炎症性紫癜容易区别。皮疹可自针尖至蚕豆大小不等,小皮疹一般没有症状,大皮疹或相互融合的皮疹则会有疼痛感。皮疹发作无规律,持续1~4周消退,可残留色素斑。约30%患者皮肤病变较严重,表皮坏死,形成溃疡,愈合后结痂。

  2.皮肤外表现 关节受累时可有关节疼痛,但一般无红肿发热。侵犯肺脏时,患者有气促、咯血等。腹痛、恶心、上消化道出血则提示消化道受累。中枢神经系统病变则有头痛、复视等。心脏受累极少见,表现为心律不齐,严重者可致心力衰竭。肾脏受损时,可见水肿、血尿等。

  该病常见的几种特殊类型为:

  (1)急性病毒性肝炎前驱症类血清病型:本病在发病过程中有10%~20%发展为(乙型或非乙型)急性肝炎,患者多有HBsAg滴度增高,多在肝炎潜伏期发生皮疹、荨麻疹、多关节炎。当发病轻或为一过性发病时常被忽视。

  (2)低补体血症性血管炎:以青年女性多见。反复发作性荨麻疹伴血清补体降低。可有发热、关节炎、腹痛、肾脏受累。肾活检提示轻度至中度的膜增生性肾小球肾炎伴IgG及补体沉积在肾小球基底膜。皮肤活检常示坏死性血管炎。

  (3)混合性冷球蛋白血症:以中年女性多见。临床表现为皮肤血管炎、雷诺现象、反复发作性紫癜、关节肌肉疼痛、肾功能衰竭、肝脾肿大、淋巴结肿大及贫血。肾脏病理可示膜增生性肾小球肾炎或弥漫增生性肾小球肾炎。血管壁及肾小球基底膜有免疫复合物及补体沉积。

  3.过敏性紫癜(Henoeh-Schonlein purpura) 本病多见于儿童,绝大多数有典型的三联征(紫癜、关节痛和腹痛),半数以上有血尿、蛋白尿、肾病综合征,甚至出现肾功能衰竭。肾病理提示局灶节段硬化性肾小球肾炎或弥漫系膜增生性肾小球肾炎,少数严重病例表现为新月体性肾炎。免疫荧光示IgA、补体肾小球系膜区沉积,其病理改变与原发性IgA肾病相似。

  该病的治疗是否有效,十分重要的是对病因的识别和去除,尤其是可疑抗原性致敏药物的停用对决定预后有关键作用。其他治疗原则基本与结节性多动脉炎相似。

  根据上述发病特点,典型过敏性血管炎诊断并不困难。1990年美国风湿病协会(ARA)对本病制定了一个诊断标准:

  1.发病年龄>16岁。

  2.病前有服用药物史。

  3.可触性紫癜。

  4.斑丘疹,即一处或多处皮肤有大小不等扁平、高于皮面的皮疹。

  5.皮肤小静脉或动脉切片显示血管内或外有嗜中性粒细胞浸润。

  以上5项中符合3项或以上者可诊断为过敏性血管炎,该标准敏感性为71%,特异性为93%。

检查化验

  1.血液检查 血常规嗜酸性粒细胞常增多,白细胞可增高,血沉多增快,可有高球蛋白血症及ADP和前列素增高,一般无贫血,血小板计数正常,出、凝血时间正常。有IgG-IgM的冷球蛋白血症,实验室检查可见高γ血症和低补体血症,RF和HBsAg可呈阳性。

  2.尿液检查 可有蛋白、红细胞、白细胞和管型。重者可出现肾病综合征范围蛋白尿,肾功能减退时可有尿素氮和肌酐增高。

  3.粪常规检查 部分病人可见寄生虫卵及红细胞,潜血试验可阳性。

  4.骨髓象 正常骨髓象,嗜酸性粒细胞可偏高。

  5.毛细血管脆性试验阳性。

  1.组织病理学检查 病理学检查可见弥漫性小血管周围炎,中性粒细胞在血管周围聚集。免疫荧光检查显示有IgA和C­3­­在真皮层血管壁沉着。

  (1)皮肤改变:本病的主要病理特征是急性纤维素样坏死,始于血管内膜或内皮下基质,然后波及整个血管壁,伴显著多形细胞反应及嗜酸性粒细胞浸润。血管病损处病变进展处于同一时期,不像结节性多动脉炎时各期均有。

  检查可见皮肤组织真皮乳头下到网状层有细动脉炎、静脉炎和毛细血管炎。血管扩张,内皮细胞水肿、渗出,管腔狭窄,有血栓形成,血管壁有纤维蛋白样变性或坏死。发病早期血管周围有嗜中性白细胞为主的细胞浸润,可见白细胞破碎及核尘和红细胞外渗等,而发病晚期,则以单核细胞浸润为主。

  (2)肾脏改变:除皮肤外,肾脏系该病最易受累的部位。肉眼所见肾脏大小正常或增大,表面有出血点。光镜可见较小的叶间动脉、小动脉、静脉和毛细血管有纤维素样坏死,以肾小球病损最显著,小球周围偶有肉芽肿病变。毛细血管内细胞增生,并可见节段或环形上皮样新月体和弥漫坏死性肾小球肾炎。该病肾脏病理类型较多,为无或少免疫复合物性新月体肾炎。肾间质圆形细胞浸润和出血。部分小管萎缩。免疫荧光示系膜区和毛细血管壁有少许IgG、IgM以及补体沉积或无任何免疫球蛋白成分,但在肾小囊、肾小球坏死血管区有较多的纤维蛋白原沉淀。电镜未见明显特征性改变,亦无较多的电子致密物。

  本病肾脏受累的特征性病变是坏死性肾小球炎或局灶坏死性肾小球炎。恶化病例可见弥漫坏死性肾小球肾炎。

  2.X线检查 肺受累时,胸片上可显示局灶性或弥漫性肺浸润,或呈小结节状,偶有胸腔积液。

鉴别诊断

  典型过敏性血管炎主要与下列疾病鉴别:

  1.过敏性紫癜 多发生于儿童及青年。皮肤、关节、胃肠道和肾脏等多器官常同时受侵,皮损的形态较单一,以可触及的风团性紫癜和瘀斑为特征,尿中可出现蛋白和红细胞,可有消化道出血等。

  2.丘疹坏死性结核疹 多发生在青年。损害对称分布于四肢伸侧,关节附近和臀部,呈暗红色实质性丘疹或中心坏死性结节,无紫癜,有结核史或结核病灶。组织病理检查有结核病改变。

并发症

  本病常见并发症有:

  1.消化道出血 与肠道黏膜受损有关。

  2.紫癜性肾炎 与肾毛细血管变态反应性炎症有关。

  3.过敏性紫癜 轻者出现关节肿痛、腹痛,重者可有便血、呕血现象,甚至发展为肠套叠、肠穿孔。如果不及时治疗,则会造成肝肾功能损害,出现血尿、蛋白尿。有的患儿还会头痛、抽搐、昏迷,甚至导致多种并发症,如脑血管炎、消化道出血和肾病综合征等。

预防保健

  迅速找出致敏药物或化学物质,告诫患者停止并保证今后不再接触该类物质,可有效预防本病的发生。

  (一)治疗

  1.病因治疗 迅速找出致敏药物或化学物质,告诫患者停止并保证今后不再接触该类物质。

  2.药物治疗

  (1)糖皮质激素:对大多数患者有效,此类药物剂量应根据疾病严重程度而定,病情较轻者每天仅需泼尼松(强的松)20mg,严重者泼尼松(强的松)每天用量可达60mg。症状改善后,剂量即应缓慢减少至最小维持量,总疗程2~4个月。

  (2)抗组胺药:如果患者病情较轻,只有少部分皮肤受累而无内脏器官损害,并不需要特别治疗,使用该类药处理即可。

  (3)砜类药物:其作用机制未明,可能与稳定溶酶体膜等作用有关,某些患者仅用氨苯砜100~150mg/d,即可有效控制病情。

  (4)免疫抑制剂:如患者对糖皮质激素反应不佳,或因糖皮质激素副作用太大,不能耐受时,可考虑用免疫抑制剂,如环磷酰胺(CTX)0.5~1.0/m2,每2~4周1次,3个月以内为限。

  (5)白细胞功能抑制剂:代表药是秋水仙碱,具有抗嗜中性粒细胞趋化作用,也有一定免疫调节作用,该药对慢性、复发性患者可作为首选药物。

  (6)抗生素:对合并感染的患者,抗生素的使用极为必要。

  (7)非甾体抗炎药:主要是对症治疗,对发热、关节疼痛患者疗效显著。

  (8)中药:中医治则为活血化瘀、清热解毒,可选用四妙勇安汤等辨证施治。有文献报道雷公藤总甙对本病疗效有帮助。

  (二)预后

  该病的治疗是否有效,十分重要的是对病因的识别和去除,尤其是可疑抗原性致敏药物的停用对决定预后有关键作用。

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