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继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤

别名:继发性皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤
部位:皮肤,全身,其他
科室:血液科,皮肤科,内科,皮肤性病科
症状:肝肿大 脾肿大 贫血 全身弥漫性潮红
基本概述

  据美国NCI统计,在1175例NHL中FCCL有392例,占34%,较多见。我国上海市淋巴瘤协作组报道1771例NHL(1972~198年)中有115例,只占6.5%,较为少见,可能与漏诊有关。FCCL最常发生于淋巴结,也可发生于结外,如脾脏、胃肠道、骨髓、扁桃体和皮肤等。好发于中、老年人,男性稍多见。系统性FCCL约4%继发CML。FCCL中小裂细胞性多见,NCI 392例中有259例(68.2%)。上海市淋巴瘤协作组115例中有5

  (一)发病原因

  病因目前尚不明确。

  (二)发病机制

  发病机制目前还不清楚。

症状体征

  1.中心细胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 上海华山医院皮肤科所见7例,占同期皮肤NHL的3.1%。男6例,女1例,起病中位年龄为50.5岁,短期由(3~5个月)突然成批发生单个或多个一致性皮肤结节,呈半球形或卵圆形,大多高出皮面,表面光滑,有些有少量鳞屑,呈淡红、暗红、紫红或褐色。1例皮肤结节多达千个以上。晚期淋巴结、肝、脾常肿大,最后出现不规则发热和全身衰竭。我们的7例中,除1例失去随访外,5例存活12~30个月,1例在诊断后14个月死亡。

  2.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 上海华山医院皮肤科见到9例,占同期皮肤NHL的4.4%,男5例,女4例,中位发病年龄为37岁。皮肤损害同CC。我们曾见1例斑块呈环状,中央部分色素减退,伴毛发脱落。2例晚期出现多形红斑或玫瑰糠疹样皮疹。6例初诊时见正常血红蛋白性贫血。晚期淋巴结、肝、脾肿大。9例中,除3例失去随访外,6例均在诊断后4~6个月内死亡。

  1.皮肤T细胞淋巴瘤 中心细胞性淋巴瘤特别是因活检挤压或固定不佳,其胞核常收缩变形,与皮肤T细胞淋巴瘤难分,但后者对ACP或ANAE呈灶性阳性反应,对L26和B1呈阴性反应。

  2.慢性淋巴细胞白血病 大多为B细胞性,与中心细胞性淋巴瘤常难于区分,结合临床可以鉴别。

检查化验

  组织病理:

  1.中心细胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 瘤细胞呈结节状浸润,主要在真皮深层偶或向皮下组织扩展,沿血管、附属器周围或近神经小分支处呈团块状浸润,大或中等大,较正常胞核不规则且有裂沟,染色质细致,核仁不明显;胞浆常少而呈极弱嗜碱性。瘤细胞对ANAE、ACP和POX均呈阴性反应;对L26、B1单克隆抗体呈阳性反应。此外,也见一些活化T细胞、巨噬细胞和树突状网状细胞。

  2.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 瘤细胞在真皮深层甚至皮下组织内弥漫性浸润。中心母细胞性瘤细胞大或中等大,具有泡状核和1个或多个明显核仁。核仁常附着于卵圆形胞核短轴的核膜上,胞浆呈嗜碱性,大多对MGP染色呈阳性反应,免疫标记示B细胞性,具有免疫球蛋白的F(ab)2片段和C3受体,除上述瘤细胞占大多数外,另见中心细胞性瘤细胞,其形态与CC中所见相同。此外,尚见一些活化T细胞、巨噬细胞和树突状网状细胞。

  3.中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) 本病又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。组织病理示瘤细胞弥漫浸润于整个真皮和皮下组织内,其形态同CB。免疫标记示瘤细胞为B细胞性。

鉴别诊断

  1.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 同CC。

  2.中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma)

  (1)间变性大细胞淋巴瘤:虽可以为B细胞性,但绝大多数瘤细胞对Ki-1呈阳性反应。

  (2)免疫母细胞性淋巴瘤:可以为T细胞性,也可以为B细胞性,后者瘤细胞的核仁较大。

并发症

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预防保健

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  (一)治疗

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  (二)预后

  FCCL的大细胞性虽属中等恶性,一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好,5年生存率为70%。混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。中心细胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 7例中,除1例失去随访外,5例存活12~30个月,1例在诊断后14个月死亡。

  中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma)又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。9例中,除3例失去随访外,6例均在诊断后4~6个月内死亡。

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