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脱屑性间质性肺炎

别名:DIP
部位:胸部
科室:呼吸内科
症状:呼吸异常 胸部紧迫或束带感 呼吸性碱中毒
基本概述

  脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitialpneumonitis,DIP)是间质性肺炎一种类型,是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症。DIP是一种临床及病理上独立的疾病名称,累及30~40岁的吸烟者,大多数病人有气促。其特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生,对类固醇激素反应良好。Liebow等认为是独立的疾病,但Sceding等认为它可能是致纤维化肺泡炎发展中的一个阶段,其他作者在特发性间质性肺纤维

  病因不明,是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症,尚不清楚。因曾查到过类风湿因子,抗核抗体及红斑狼疮细胞,故一度曾认为是一种结缔组织病。亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒及支原体感染之后,或无任何明显诱因。有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿。

        脱屑性间质性肺炎属间质性肺炎。主要组织学特点如下:①肺上皮细胞(主要为Ⅱ型肺细胞)大量增生并脱落到肺泡腔内;②肺泡内蓄积有巨噬细胞,并有PAS染色阳性、抗淀粉酶的细胞浆颗粒游离于肺泡腔;③肺间质有淋巴细胞、单核细胞、浆细胞及嗜酸细胞浸润;④肺泡壁由于水肿、充血及细胞浸润而显著增厚。在Ⅱ型肺细胞及脱落细胞内有嗜酸性核内包涵体是由于退行性变引起,乃由髓磷质组成。并无肺泡壁坏死及无透明膜形成。偶见巨噬细胞融合形成多核细胞,因此与巨细胞十分相似,故有人认为本病是巨细胞间质性肺炎之初期,本症纤维化不著明,但有观察本症数年后可演变为弥漫性肺纤维化,甚至演变成肺心病者。

症状体征

  本病可分原发性与继发性二类。原发者发病较急,继发者续发于其他疾病之后。症状颇似弥漫性肺纤维化,发病多隐袭,但也可突然起病。主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、紫绀、干咳、体重减轻、无力和食欲减退。发热多不超过38℃。严重者发生心力衰竭,可于吃奶后突然死亡。查体有时可见杵状指、趾,肺部体征不明显,有时两下肺可听到细湿罗音。X线胸片显示两下肺毛玻璃样或网状、片状阴影,可有边缘不清之模糊三角形阴影,从肺门沿心缘向肺底及周缘放散。有时可见气肿大泡、气胸及胸腔积液等合并症。远期可并发肺心病。末梢血嗜酸细胞可见增高。

  X线表现,两肺有对称性磨玻璃模糊阴影,在肺底部最显著。亦有呈三角形模糊阴影,从肺门向两侧肺底伸展,有时并发自发性气胸或胸水。

  病肺肉眼观呈灰黄色、坚实、无气。镜检,最显著的特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞,大小不等,直径7~8μm;有些细胞呈纺锤状,多核。胞内可含极少的空泡。无碳末。胞浆含多量PAS染色阳性、抗淀粉酶颗粒。常有不含铁的色素颗粒。脂类染色阳性。电子显微镜检查,脱屑细胞多数为巨噬细胞,肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂。肺泡上皮细胞增生或肥大。无透明膜形成。有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成。有时显示粘液瘤的性质。间质肌纤维增生,肺脏变僵硬。常见肺小叶间隔、肺泡隔及胸膜水肿及纤维化。肺泡闭塞不常见。在病变严重的肺区,常有闭塞性肺动脉内膜炎。有局灶淋巴细胞聚集,其中有生发中心。

  从临床症状、X线表现只能作出拟诊。经支气管镜或开胸作肺活检,可以确定诊断。Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下:①肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集;②肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生;③间质内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸润,并有轻度间质纤维化。

检查化验

  肺功能检查显示限制型改变伴DLCO降低,动脉血气显示低氧血症。胸部X线在多达20%病例可正常,如有异常时,其严重程度低于间质性肺纤维化。HRCT示斑片状,胸膜下的毛玻璃样阴影。经支气管镜或开胸作肺活检,可以确定诊断。

鉴别诊断

  脱屑型间质性肺炎需要与以下疾病相鉴别:特发性肺纤维化(病理学上称为寻常型间质性肺炎)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、非特异性间质性肺炎、急性间质性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎和隐源性机化性肺炎。

  DIP在组织病理上不同于寻常性间质性肺炎,前者倾向于表现为弥漫性和均匀性,可有因纤维化组织造成肺泡间隔,轻到中度增宽,伴中度的淋巴细胞,浆细胞以及偶为嗜酸性细胞间质浸润.肺泡壁排列有肿胀的立方型肺泡细胞.最显著的特征为大多数末梢气腔内有大量的巨噬细胞.可有蜂窝样变,但通常不像IUP中那样广泛和明显.某些专家认为区分DIP和UIP是人为性的,因为两种组织类型常常发生在同一个肺中(可能代表同一病程的不同时期).然而,UIP中DIP样反应通常很轻微,而且在DIP中未发现有类似的肺实质侵犯.

  肺功能检查显示限制型改变伴DLCO降低,动脉血气显示低氧血症.胸部X线在多达20%病例可正常.如有异常时,其严重程度低于间质性肺纤维化.HRCT示斑片状,胸膜下的毛玻璃样阴影.

并发症

  肺部感染是常见的并发症,并能诱发呼吸衰竭,甚至导致死亡。应当积极治疗。低氧血症是常见的,在无明显诱因时也可能存在。如PaO2<7.33kPa(55mmHg),应进行家庭氧疗。晚期合并肺心病右心衰竭时,按心功能不全治疗。反复发生气胸,可作胸膜粘连术。

预防保健

  1、避风寒,防止上呼吸道感染;

  2、积极改善生活环境空气质量;

  3、戒烟酒,改变坏生活习惯。

  早期应用泼尼松40~60mg /日,有显效。但也有患者停药后症状又复现,继续用药后又见好转。

  晚期肺脏有弥漫性肺纤维化,或形成蜂窝肺,激素治疗无效。

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