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丛集性头痛

别名:偏头痛性神经痛,组胺性头痛,蝶腭神经痛等
部位:头部
科室:神经内科,针灸科,中医科,中西医结合科
症状:功能性头痛 搏动性头痛 慢性头痛 中度痛 单侧头痛 头痛
基本概述

  丛集性头痛(cluster headache,CH)以往又称组织胺性头痛、睫状神经痛、蝶腭神经痛、偏头痛性神经痛、Horton综合征。是一种多见于中年男性的、周期性丛集性发作的、部位固定于一侧眼眶及其周围的头痛。

  (一)发病原因

  CH的病因不明,传统的观点认为CH与血管功能障碍有关。

  (二)发病机制

  CH的发病机制尚未完全清楚,有以下几种观点可供参考:

  1.血管源说 某些扩血管药物,如硝酸甘油、组胺、乙醇等可诱发CH发作,而缩血管药物,如麦角胺、去甲肾上腺等可使之缓解。有研究发现CH发作时痛侧海绵窦段大脑中动脉管径扩大,发作停止后变小。经颅多普勒检查,CH发作时痛侧大脑中动脉平均血流速度明显高于对侧,也高于缓解期,而痛侧大脑前动脉流速低于对侧。热成像检查发现痛侧眶区散热增加。有人发现CH丛集发作期眶上静脉及海绵窦有炎性改变,导致眼静脉回流障碍并激活疼痛神经纤维,引起眼痛、流泪、鼻塞、流涕等症状。

  2.神经源说 CH发作疼痛均发生在三叉神经第1、2支分布区,提示与三叉神经有关。可能三叉神经受到逆行性刺激,诱发P物质和其他血管活性肽释放,引起血管扩张而头痛。疼痛发作侧的自主神经症状,提示交感神经兴奋性降低,副交感神经兴奋性增高,说明自主神经功能障碍在CH发病中起一定作用。实验发现眶上静脉及海绵窦炎症可能损害交感神经纤维,引起自主神经症状,因此,可以认为血管因素和神经因素在头痛发作中可能共同起作用。CH发作有明显周期性,有的像定时钟一样,每天几乎在恒定的时间发作,因此有人提出CH可能存在中枢神经系统功能障碍,如源于下丘脑后部调节自主神经的神经元功能障碍,下丘脑前部,如视上核与生物钟节律有关的神经功能紊乱。生物钟受5-HT调节,某些治疗CH的药物可加强5-HT能神经传导,提示有5-HT能神经的功能障碍。

  3.组胺说 组胺是一种强血管扩张药,部分CH患者血中组胺增高,皮下注射组胺可以诱发患者头痛发作,CH的临床症状很像组胺反应,应用组胺脱敏治疗对部分患者有效。此外,有人发现,CH患者痛侧颞部皮肤肥大细胞增多,其活性增强,该细胞能合成和释放某些血管活性物质,如组胺、5-HT等。据此提出CH发病与组胺有关,但确切机制,因果关系并不清楚。

症状体征

  临床表现

  本病多见于青年(20~40岁),男性为女性的4~5倍,一般无家族史。

  CH分为发作性和慢性。发作性CH无先兆,头痛固定于一侧眼及眼眶周围。发作多在晚间,初感一侧眼及眼眶周围胀感或压迫感,数分钟后迅速发展为剧烈胀痛或钻痛,并向同侧额颞部和顶枕部扩散,同时伴有疼痛侧球结膜充血、流泪、流涕、出汗、眼睑轻度水肿,少有呕吐。60%~70%患者发作时病侧出现Horner’s征。头痛时患者十分痛苦,坐卧不宁,一般持续15~180min,此后症状迅速消失,缓解后仍可从事原有活动。发作呈丛集性,即每天发作1次至数次,每天大约在相同时间发作,有的像定时钟一样,几乎在恒定的时间发作,每次发作症状和持续时间几乎相同。丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解,一般1年发作1~2次,有的患者发病有明显季节性,以春秋季多见。CH缓解期可持续数月至数年,本病60岁以上患者少见,提示其病程有自行缓解倾向。

  慢性丛集性头痛极少见,占CH不足10%,可以由发作性CH转为慢性,也可以自发作后不缓解成持续性发作。慢性CH临床症状与发作性CH临床症状相同,症状持续发作1年以上,或虽有间歇期,但不超过14天。

  诊断

  CH诊断主要依据其反复丛集性发作的病史和典型的临床症状,缓解期无阳性神经体征,缺少实验室及其他辅助检查的依据。

检查化验

  1.颅脑CI或MRI排除颅内、外其他引起头痛的器质性疾病。功能MRI显示发作期同侧下丘脑灰质激活。

  2.做组织胺试验可诱发典型疼痛即可诊断。

鉴别诊断

  (一)与偏头痛鉴别

  丛集性偏头痛发作与典型偏头痛容易鉴别,但是,与非典型性偏头痛(如普通型偏头痛、面部偏头痛等)常不易鉴别。普通型偏头痛发作时,有部分患者有视觉障碍或其它血管痉挛的表现。头痛常是普遍性而不限于一侧,也没有连续和密集发作的特点。面部偏头痛,有些患者头痛的部位虽然也在面部或与丛集性头痛的部位一样,但疼痛一般较轻而持续时间较长。当然,有关组织胺的检查可以帮助进一步诊断。

  (二)与血管性头痛鉴别

  丛集性头痛发病机制是患者头痛时头颅外动脉扩张现象,因此传统上列为血管性偏头痛特殊类型。但本头痛与内分泌紊乱无明显关系,更年期发作不见减少,发作时血浆中5-羟色胺并不减少,而组织胺升高,由于颈部血管对组织胺超过敏反应所致。紧张、饮酒、服用硝酸甘油可以激发,亦有人认为缺氧也可以诱发。

并发症

  发作时多伴有患侧鼻塞、流涕、流泪、结膜充血。由于长期头痛,患者会出现情绪抑郁,性格改变等精神症状。

预防保健

  避免诱因使本病复发,患者应注意饮食,禁酒,保持心境平和。

  (一)治疗

  CH的治疗基本与偏头痛相同。发作时可口服麦角胺1~2mg,或者在每天发作前服。预防发作或减轻发作时的症状,连服10~14天。舒马普坦(舒马坦))是5-HT受体激动药,与5-HT受体结合,从而抑制5-HT的扩血管作用,使血管收缩达到治疗目的,可以口服、滴鼻、皮下或静脉注射,1~2mg/次,每天不超过6mg,用药后如出现胸闷、胸部发紧应立即停用。丛集发作时口服泼尼松,20~40mg/d,或甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)静脉滴注,200mg/d,至丛集发作停止后停药。

  发作时面罩吸氧或高压氧治疗,对部分患者有效。钙离子拮抗药,如氟桂利嗪(氟桂嗪)每晚5~10mg口服。抗癫痫药物,如丙戊酸钠0.6~1.2/d口服,部分患者有效。非甾类固醇类止痛药,如阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、双氯酚酸等可以试用。组胺脱敏治疗对部分患者有效。药物治疗无效的患者可试用神经阻滞疗法,如利多卡因蝶腭神经节阻滞,眶上神经或眶下神经酒精注射,射频三叉神经节阻滞。CH预后良好,多数经治疗或自行缓解。

  (二)预后

  丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解,一般1年发作1~2次,有的患者发病有明显季节性,以春秋季多见。CH缓解期可持续数月至数年,本病60岁以上患者少见,提示其病程有自行缓解倾向。

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