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小儿低氯性氮质血症综合征

别名:小儿Blum-van Caulaerlt综合征,小儿Blum综合征,小儿低氯性氮质血症综合症,小儿缺氯性氮血症综合征,小儿肾前性功能衰竭综合病征,小儿肾前性尿毒症,小儿肾缺氧综合征
部位:腹部,全身
科室:肾内科,血液科,内科,儿科
症状:少尿 心律失常 疲劳 昏迷 恶心与呕吐 肺含水量增加 高钾血症 呕吐 氮质血症
基本概述

  低氯性氮质血症综合征(hypochloremic azotemia syndrome),又名Blum综合征、Blum-van Caulaerlt综合征,肾缺氧综合征、肾前性功能衰竭综合病征、肾前性尿毒症等。急性肾功能衰竭是一种常见的临床综合征,有广义和狭义之分。狭义的急性肾功能衰竭是指急性的肾小管坏死,而广义的急性肾功能衰竭则是指由多种病因引起的同一种临床综合征。我们把急件肾衰分为三类:肾前性肾衰;肾性肾衰;肾后性肾衰。各种原因使肾灌

  (一)发病原因

  低氯性氮质血症综合征系各种原因使肾灌流不足所致。凡继发于下列情况的肾灌流不足均可引致本病征:①心搏出量减少;②失血;③低血压;④脱水综合征;⑤手术后时期;⑥肿瘤病后期;⑦ADH分泌综合征;⑧用血管收缩药。引起肾前性肾衰的常见原因有呕吐、腹泻、脱水、大出血、烧伤等,也可以见于严重的水肿和腹水等情况(相对性血容量不足)。

  (二)发病机制

  上述各种原因时虽然没有肾脏的器质性病变,但非蛋白氮的产生并未减少,而经由肾脏排泄的非蛋白氮受影响所致,形成氮质血症及低氯血症。

  肾前性肾衰是一种功能性的肾功能衰竭,由于各种原因引起的体内血容量减少,导致肾脏的血流量减少,肾脏对循环血量的减少产生正常的保护性反应。它的特点是,虽然有肾功能不全,但是肾脏的组织结构设有损伤,主要是由于肾脏的血液灌注减少而导致肾小球的滤过率下降,使肾脏的排泄能力降低,出现少尿或无尿的症状,引起水、电解质和代谢废物在体内的积聚。

症状体征

  1.主要表现 患者易疲劳、厌食、恶心、呕吐、少尿、呼吸困难、心律不齐、肺水肿,并从嗜睡发展到严重衰竭、烦渴、惊厥和昏迷。

  2.EKG 有高钾血症改变。

  结合发病诱因,临床表现及有关实验室检查做出诊断。

检查化验

  可见贫血、白细胞增多、血小板减少、高氮质血症、高磷酸盐血症、高肌酐和尿酸、低钠血症、高钾血症、凝血酶原消耗减少。尿量少而比重增高,可有白蛋白尿。

  应做X线胸片、心电图、脑CT检查。

鉴别诊断

  与肾性氮质血症相鉴别。有原发病因、病史可助鉴别。

并发症

  严重衰竭、惊厥和昏迷,病情严重者可致肾实质损害,发生尿毒症、高钾血症、充血性心力衰竭,则可致死亡。

预防保健

  在于各种致本症发生的病因的防治。如积极纠正脱水、失血;对手术后时期,肿瘤病后期,用血管收缩药时,防止肾灌注不足引发本症。

  (一)治疗

  1.病因治疗 治疗原发病,或去除致病因素。

  2.对症治疗 纠正低血压、休克和电解质紊乱。

  (二)预后

  早期治疗可以恢复,一般预后是良好的,如病情严重发展以致引起肾实质损害,尿毒症、钾中毒、充血性心力衰竭,则可致死亡。

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