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小儿关节过度活动综合征

别名:小儿关节过度活动综合症,小儿关节松弛,小儿关节松弛症
部位:上肢,下肢,四肢,颈部
科室:骨科,儿科,疼痛专科
症状:身痛 关节疼痛 关节肿胀 手指香肠型
基本概述

  关节过度活动综合征(joint hypermobility syndrome)又名关节松弛症(arthrochalasis),是四肢关节疼痛的原因之一,影响患儿肢体活动和功能。本症是遗传性疾病。

  (一)发病原因

  可能是结缔组织遗传紊乱的结果。

  (二)发病机制

  目前有学者将本病征归于Ehlers-Danlos综合征Ⅲ型,此型仅有关节松弛,而无皮肤松弛及Ehlers-Danlos综合征其他各型的特征,有家族倾向及显性遗传的特点。

症状体征

  本病征患儿无明显性别差异,大多数2~3岁甚至学会走路时,即有关节松弛现象,疼痛多发生在下肢关节,膝关节尤其多见,上肢肩、肘等关节也有发生。一般为两侧对称,无关节肿胀及活动受限,在运动后更明显。疼痛虽不十分严重,但足以影响儿童正常的游戏和活动。

  1.关节活动范围检查方法

  (1)关节活动范围:正常情况下,关节活动范围因年龄而变化,婴儿期关节活动范围最大,之后逐渐减小。测量和记录关节活动范围的方法应该统一。以关节为活动的圆心,测其活动范围。统一规定关节伸直位为零度“起始点”,而不称为180°。如肘关节伸直为0°,屈曲到直角则为90°屈曲。

  测量关节的运动范围应包括主动活动和被动活动两方面。检查关节运动范围时动作要轻柔,否则会引起病儿疼痛。病儿肢体先放在舒适的位置,一般应该用量角器测量,有时可用目测估计。值得注意的是,用量角器测量也会因骨性标志不清或软组织肥厚、萎缩和测量时局部压力不同等缘故而有误差(图1,2,3)。

  

 

  

 

  

 

  屈曲一般指关节折回的动作,即远离零度“起始点”的体位。伸展和过度伸展两个名词的界限应予明确。与屈曲相反的动作不一定都是正常范围以内的,如肘、膝关节的过伸。内收动作是指朝向身体轴心的活动。外展运动则是远离身体轴线的活动。此动作在腕关节则描写为尺偏和桡偏。旋后是指手掌转向身体前方或手掌向上,旋前是手掌转向身体后方或手掌向下。内翻一词系指关节向内侧翻转,如足的距下关节的内翻,即是抬高足内侧缘的动作。外翻为相反的动作。内旋和外旋则不言而喻。

  (2)肘关节和膝关节:典型的枢纽关节是指关节只能在一个平面上自由动作,如肘关节和膝关节即是。肘关节伸直时定为零度“起始点”。肘关节的正常活动范围为屈曲:0°~150°;伸展:从150°~0°;过伸:从0°起测量,一般为5°~15°。过伸运动并非每人都有。肘关节活动受限可作如下表示:肘屈曲30°~90°或肘30°屈曲畸形可屈曲至90°。

  (3)髋关节:髋关节属杵臼关节,有3个方向的动作:

  ①检查髋关节应注意骨盆有无旋转或倾斜。检查时要一手置于髂前上棘以了解骨盆在什么时候开始转动。让病儿平卧于硬板床上,先使对侧髋关节充分屈曲腰椎变直,再检查髋关节的屈曲挛缩。正常情况下,髋关节可从0°屈曲到150°。屈曲受限可用描写肘关节的方法表示:髋关节屈曲30°~90°,或髋关节屈曲30°畸形,可进一步屈曲至90°。

  ②病儿仍平卧,检查髋关节在屈曲状态下旋转,髋和膝关节各屈曲90°。大腿前方要面对髂前上嵴,与检查台呈垂直的位置。测量内旋时,以大腿为轴,将小腿远离身体中线即髋内旋。外旋是以大腿为轴,将小腿向中线旋转。

  ③检查髋关节的内收和外展活动。测定髋关节外展时一定要注意髂前上棘的位置。一手按住骨盆,逐渐使髋关节外展以了解骨盆有无活动。从0°开始记录外展的度数,测内收时,需先将对侧下肢提起,以使患侧下肢能从其下通过。此外,还可以在下肢伸直位测量髋关节旋转动作。最好取病儿俯卧位检查。膝关节屈曲90°,小腿与两髂前上棘的联线垂直。此时,小腿向外落,系髋关节内旋,向内落系髋关节外旋。髋关节伸展运动也取俯卧位检查,或在病儿腹下置一薄枕垫,或将对侧下肢屈曲于检查台的尾端。伸直下肢或屈膝位时检查髋关节的伸展角度。检查髋关节伸展时脊柱下段也会有若干度的活动。

  (4)肩肱关节:检查肩肱关节应先固定肩胛骨。肩肱关节和肩胸关节联合动作能外展90°,并上举上肢至180°。此时肩胛骨向上和向外旋转。

  2.关节过度活动诊断标准 符合下述标准单侧3项,双侧2项即可诊断关节过度活动。

  (1)肘关节过度伸展>10°。

  (2)膝关节过度伸展>10°。

  (3)手指并排被动背屈与前臂伸侧平行。

  (4)拇指被动活动可触及前臂屈侧。

  (5)保持膝关节伸直位,向前弯腰手掌可触及地面。

  3.诊断 由于关节疼痛是常见的就诊原因,诊断时除详细病史,必要的实验室检查,X线摄片和全面体检,有时需要一段时间的临床观察,对诊断都是十分重要的。伴有关节肌肉疼痛,而其他检查无任何结缔组织异常的证据。

检查化验

  一般实验室检查无特殊发现。

  X线检查可见关节松弛,发生并发症时可见髋、肩关节脱位,髌骨移位及骨的畸形改变等。

鉴别诊断

  作鉴别诊断时要除外几种遗传性结缔组织病的特征和Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、风湿热和一些少见的代谢紊乱性疾病,如高胱氨酸尿症也可有关节松弛,但本综合征是指单独存在全身关节松弛。

并发症

  一些患儿可有其他骨关节肌肉方面的合并症,如频繁踝扭伤,反复髋、肩关节脱位、髌骨移位以及脊柱侧凸、扁平足、退行性关节炎等。

预防保健

  参照遗传性疾病的预防措施,做好遗传学咨询工作。

  (一)治疗

  本综合征一般不影响儿童正常生长发育,大部分患儿随着年龄增长,关节松弛现象逐渐好转,在关节疼痛明显时,可采用对症治疗,如口服阿司匹林、布洛芬等,及适当的休息,平时应锻炼身体、以增强肌肉张力,但应避免剧烈运动。

  (二)预后

  本病征预后较好,不影响小儿的正常生长发育,随年龄增长,可有自身缓解的可能。由于关节过度活动,少数患儿长大后易发生退行性关节炎。

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