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小儿致心律失常性右室心肌病

别名:小儿孤立性右室心肌病,小儿心律失常性右室疾病,小儿心律紊乱型右室心肌病,小儿羊皮纸心,小儿右室发育不良,小儿右室扩张型心肌病,小儿致心律失常性右室发育不良
部位:胸部
科室:心血管内科,心胸外科,儿科
症状:心律失常 心力衰竭 呼吸衰竭 心脏增大 心音异常 奔马律心音 易昏厥 窦房传导阻滞 窦房结病变 右侧束支传导阻滞
基本概述

  致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),其特征为心律失常和右室特异性病变。   本病的命名目前尚未统一,称之为“羊皮纸心”、孤立性右室心肌病、右室扩张型心肌病、心律失常性右室疾病、右室发育不良、

  (一)发病原因病因不明,可能与遗传、感染因素有关。

  1.遗传因素 少数患者呈家族性发病。资料分析提示属常染色体显性遗传。家系连锁分析将疾病基因突变定位于14q23-q24、1q42-q43、14q12-q22、2q32.1-q32.2、3p23、17q21。

  2.感染因素 由心肌慢性炎性坏死损伤的结果,导致右室心肌组织被纤维化、脂肪组织所替代。尚未阐明,有家族群集倾向,30%有家族史。新近研究认为是由于14号常染色体长臂异常所致的显性遗传病。也有认为与感染引起心肌炎有关。

  (二)发病机制心脏主要病理特征是右室肌弥漫性或局限性扩张,扩张区心肌变薄,大部分心肌为纤维脂肪组织代替,心肌中层及外膜层病变最著,常累及右心室漏斗部前壁、心尖及膈面或下壁。组织学检查右室壁呈脂肪瘤样变及纤维化,偶见坏死及单核细胞浸润。左室很少受累。显著特点为右室心肌收缩力明显减弱,心搏出量减低,右室收缩末期和舒张末期容量增多,右室腔扩大,进而发生右心衰。部分患者发生于右室的室性心律失常,多由折返引起,常致猝死。

症状体征

  可发生在胎儿期,至青少年期始发病。本病好发于男性,40岁以前诊断本病的患者中,80%以上为男性。好发年龄平均30岁左右。临床表现与病变范围、部位及发病年龄有关,有3类症状:

  1.右心衰竭 以婴幼儿多见。

  2.心律失常 反复发作左束支阻滞型室性心律失常,患者常因运动时出现心悸、胸闷、黑矇等不适就诊,或无任何症状,因偶然发现室性心律失常而确诊本病。反复室性心动过速可导致晕厥或猝死。部分患者以猝死为首发表现,尤多见于35岁以下者及运动员,情绪激动或竞技运动时易诱发。

  3.心脏增大而无症状 体检多无异常发现,部分病人有心脏扩大,可听到第3、第4心音及第2心音固定分裂。 典型病例通过临床症状、心电图及超声心动图所见,诊断不困难。本病确诊的金指标应建立在尸检或手术中,组织学上证实右室大部分心肌为纤维脂肪组织所取代。然而,多数病例不可能做到。目前采用1994年欧洲心脏学会制定的诊断标准,见表1,包括结构、功能、组织学、心电图、心律失常和遗传各方面的主、次要标准,符合不同组2项主要标准或1项主要标准加2项次要标准,或符合4项次要标准,即可诊断本病。

  

检查化验

  1.一般常规检查 多为正常。

  2.心内膜心肌活检 组织形态学(纤维脂肪组织替代)特征有诊断价值。但右室游离壁(为典型病变部位,通常室间隔不受累)活检心肌穿孔危险性加大。为创伤性检查,并不一定能取到病变部位。

  1.X线检查 部分患者X线可有心脏扩大,Marcus等报告22例患者有16例呈心脏扩大。心脏常呈球形扩大,肺血管阴影减少。

  2.心电图 心电图示右心房肥大(Ⅱ导联显示高大P波)和右室低电压。窦性心律时,Vl导联QRS波群间期≥110ms为其特征,其敏感性为55%,特异性100%。QRS波群间期在V1导联比在Ⅰ和V6导联延长右室内传导延迟)。约30%ARVC患者存V1导联可见QRS波群后有一分离波(discrete wave),称为ε波(episilon wave)。

  (1)心电图窦性心律时有以下特点: ①呈不完全性或完全性右束支传导阻滞。 ②TⅡ、Ⅲ、aVF及TV1-4 倒置。 ③部分心电图QRS波后有一小分离波,尤以V1导联明显,称为ε波。这种低振幅电位代表右室某部位延迟的心室激动。 ④室性期前收缩呈左束支阻滞型。 ⑤少数有室上性心律失常及房室结功能障碍。

  (2)室性心动过速发作:QRS波呈左束支阻滞型,心室率平均200次/min,为持续性或非持续性。

  3.信号平均心电图 信号平均心电图用于描记心室晚电位(尤其是弥漫性病变患者)具有诊断参考价值。

  4.超声心动图和放射性核素造影 超声心动图可显示右室结构和功能异常。测量右室/左室舒张期末直径比值大于0.5(年龄6个月以下者除外),诊断ARVC的敏感性为86%,特异性为93%。常有右室区域性运动消失或减低。放射性核素造影示右室形态及室壁运动异常。超声心动图检查有利于诊断,可见:

  (1)右室扩大,右室与左室内径之比增大,多在0.5~1.5(正常0.33±0.06)。

  (2)三尖瓣下基底部下壁舒张期局部膨出及收缩期运动障碍。

  (3)右室流出道孤立性扩张。

  (4)左室一般正常。

  5.磁共振成像(MRI) 检测心脏组织内组织成分(脂肪组织、纤维组织)的定性和定位分析,虽具极高的特异性,但敏感性却较低(尤其早期病例)。磁共振显像除观察心室结构和功能外,是无创性测定心肌脂肪浸润最有效的方法,早期即可做出诊断,似可取代心内膜心肌活检。

鉴别诊断

  婴幼儿应与Ebstein畸形,肺静脉异位回流使右室受累的先天性心脏病及Uhl病相鉴别。后者属右室畸形,右室壁完全缺乏心肌组织,心内、外膜贴在一起,称为“羊皮纸样心脏”,婴儿期即出现心力衰竭,极少因运动诱发死亡。

并发症

  右心衰竭、心律失常、浆膜腔积液,可发生猝死。

预防保健

  重点做好遗传学咨询工作和积极防治各种心肌炎症。

  (一)治疗治疗重点控制室性心律失常,预防猝死。同时避免剧烈活动,尤其是竞技性运动,以免诱发猝死。治疗以药物为主。室性心动过速用Ⅲ类抗心律失常药疗效较好,其中索他洛尔最佳,可作为首选药。胺碘酮有一定疗效,但长期用药有潜在副作用。联合用药方面,胺碘酮与β阻滞药合用较为有效,两者可起协同作用。对药物治疗无效或不能耐受药物的患者,可进行射频消融、手术及植入除颤器等方法。射频消融较为安全有效,然而消融成功后,复发者不少;加之室壁菲薄,消融时易发生穿孔,因而受到一定限制。对一些难以治疗的患者,可考虑手术治疗,术中标测室性心动过速起源部位,然后切除或将其与周围心肌断离,对病变广泛者可行完全性右室离断术。对高危者,尤其是心脏停搏的幸存者,可植入埋藏式除颤器治疗,具有抗心动过速、过缓、心律转复和除颤多种功能。以上治疗无效,可行心脏移植。

       (二)预后本病预后不良,幼年发病者进展迅速,出现严重心力衰竭及反复室性心动过速,多于5岁前因心衰及顽固室性心动过速死亡。猝死常见。

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