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蝶骨脑膜瘤的眼眶病变

别名:蝶骨脑脊膜瘤的眼眶病变,蝶骨硬脑脊膜瘤的眼眶病变,蝶骨硬脑脊膜肉瘤的眼眶病变,蝶骨硬脑膜肉瘤的眼眶病变
部位:眼,头部
科室:眼科,五官科
症状:视力障碍 头痛 癫痫和癫痫样发作 高颅压综合征 目痛 视力视野改变 眼睑肿胀且呈淡绿色 眼眶缩小 眼面痛 眼外转移
基本概述

  蝶骨区是肿瘤的好发部位之一,由于解剖学的关系,也是侵犯眼眶最常见的颅内肿瘤。

  (一)发病原因

  目前尚不清楚。

  (二)发病机制

  肿瘤多数为内皮型和纤维型,肿瘤的生长方式有两种,一种是膨胀性生长,呈结节状,有狭窄的蒂部,较大,手术相对较容易;另一种匍匐样生长,呈地毯状,并与颅底的硬脑膜广泛粘连,手术不易全切,根据其生长特点而形成不同的临床表现。

症状体征

  与眼眶有关的脑膜瘤因发生部位不同,故临床表现各异。发生于蝶骨嵴内侧的脑膜瘤较少见,早期经过眶上裂或沿视神经鞘蔓延至眼眶。由于肿瘤邻近视神经管和眶上裂,早期出现视力减退、眼球运动神经麻痹和眼球突出,造成眶上裂综合征。Henderson统计发生不同部位的蝶骨脑膜瘤患者,有88%出现眼球突出,47%出现不同程度的视力下降。肿瘤可致眶尖部骨质增生,加之肿瘤向前蔓延,阻塞视网膜中央静脉,发生视神经睫状静脉,视网膜血液经脉络膜引流排出。Frison等称视神经睫状静脉、视力下降和慢性视盘水肿性萎缩是颅-眶脑膜瘤的三联征。

  1.蝶骨嵴内1/3脑膜瘤 内侧型早期症状明显,因肿瘤附着于病侧的前床突,在视神经、视交叉、眶上裂及海绵窦附近,肿瘤在发展过程中对以上结构造成压迫,引发一系列临床症状。病人早期可出现脑神经受压表现,患者出现头痛,视野缺损,鼻侧偏盲,中心暗点扩大,视力下降等。如肿瘤向眼眶内或眶上裂侵犯,眼静脉回流受阻,继后出现眶上裂综合征(superior orbital fissure syndrome)而到眼科就诊,发现患者病侧眼睑结膜肿胀,上睑下垂,瞳孔散大,对光反射迟钝或消失,眼球活动障碍,眼球突出。有的患者出现福斯特-肯尼迪综合征(Foster Kennedy syndrome),肿瘤压迫同侧视神经引起萎缩,由于颅内压升高造成对侧视盘水肿。内侧型病人还可出现Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ第1支脑神经损害症状。部分病人出现精神症状和嗅觉障碍多见于肿瘤向前颅窝生长者,但较少见。少数患者出现肢体偏瘫等。

  2.蝶骨嵴外1/3脑膜瘤 外侧型蝶骨嵴脑膜瘤症状出现较晚,肿瘤发生在蝶骨大翼,引起眼眶后外侧壁及颞部骨质增生,眼眶缩小,或肿瘤直接侵入眶内致使眼球前突。2/3的患者出现病侧颞骨隆起,伴眼睑和球结膜肿胀。早期仅有头痛而缺乏定位体征。一部分病人可以表现为颞叶癫痫发作,如肿瘤侵犯颞骨可出现颧颞部骨质隆起。

  3.蝶骨嵴中1/3脑膜瘤 根据肿瘤生长的方向不同而有不同症状和体征,可兼有内1/3或外1/3脑膜瘤的一些临床表现。

  上述病人肿瘤生长较大时,均会引起对侧肢体肌力减退和颅内压增高。部分病人出现中枢性面瘫、轻偏瘫或癫痫发作。

  根据临床表现,结合CT及MRI,一般可明确做出临床诊断。典型临床症状可提供诊断线索,X线检查可发现蝶骨嵴和蝶骨大、小翼增生,有时还可发现眶上裂扩大或虫蚀样骨破坏,病变部位出现沙砾样钙化。

检查化验

  病理组织学检查:颅内脑膜瘤与眶内脑膜瘤的组织结构相同,瘤细胞呈圆形或卵圆形,细胞边界不清。细胞排列成漩涡状,有纤维组织分隔。组织病理学一般分为三型:

  1.内皮型或砂粒型 圆形或椭圆形内皮细胞组成,在漩涡的中心或血管旁见沙粒体,此型常见(图1)。

  

 

  2.纤维型 瘤细胞呈梭形,排列成栅栏状或呈波浪形,约占脑膜瘤的32%。

  3.混合型 瘤组织中可见圆形或椭圆形的内皮细胞,也有呈梭形的酷似纤维细胞的瘤细胞。

  4. X线检查 早期由于病变范围较小,X线可能无重要发现。晚期可显示眼眶外壁、蝶骨大、小翼密度增高,边界不清楚。

  5.超声波探查 病变侵及眼眶后超声才可能发现病变。B超显示眼眶外侧扁平低回声占位病变(有软组织肿块)或发现眶外侧脂肪受压变窄;A超显示病变呈不规则低反射。超声波检查对诊断视神经鞘脑膜瘤帮助较大,但继发性蝶骨脑膜瘤未侵犯蝶骨眶面或瘤体扁平时可无阳性发现。当瘤体增大压迫眶脂肪时,可见回声少且声衰减多的异常回声区。

  6.CT扫描 可见到以蝶骨嵴为中心的球形生长的肿瘤,边界清楚,经对比增强后肿瘤影明显增强,如肿瘤压迫侧裂静脉,脑水肿较显著。蝶骨嵴脑膜瘤CT扫描常有重要发现:①眼眶外壁或蝶骨嵴骨增生肥厚,弥漫隆起或不规则增生,边界不清楚,偶可见局部骨破坏;②眼眶侧或颅内有软组织块影,肿物常呈扁平形或不规则形,晚期肿瘤可能体积较大(图2,3);③其他征象包括:脑膜瘤尾征。

  

 

  

 

  

 

  

 

  7.MRI MRI对诊断本病是有意义的。MRI可以显示肿瘤与蝶骨翼和眼眶的关系,骨质破坏情况等。尤其是对内侧型的蝶骨嵴脑膜瘤,MRI还可以提供肿瘤与颈内动脉的关系,有时肿瘤将颈内动脉包裹在内,或肿瘤附着在海绵窦上,这些情况对手术切除肿瘤均有重要的参考价值。增强后的MRI图像更清晰。

  蝶骨嵴脑膜瘤在T1WI和T2WI上呈低信号或中信号,增强明显。和CT相比,MRI对于体积较小的肿瘤显示较好。颅内恶性脑膜瘤可侵及眶内、颅内,呈多发肿瘤(图4)。

  

 

  

 

  8.脑血管造影 可以了解肿瘤着色及其供血情况。现在已不用做定位诊断,但它可以提供肿瘤的供血动脉,肿瘤与主要血管的毗邻关系。内侧型蝶骨嵴脑膜瘤的供血动脉主要来自眼动脉分支,如肿瘤向前颅窝发展可见筛前动脉供血,同时可见颈内动脉虹吸弯张开,有时颈内动脉受肿瘤直接侵犯,表现为管壁不规则。外侧型蝶骨嵴脑膜瘤的血液供应主要来自颈外动脉分支,如脑膜中动脉,出现典型的放射状肿瘤血管,肿瘤染色在静脉期比动脉期更明显。因肿瘤压迫,侧位像可见大脑中动脉一般被抬高。在脑血管造影同时,见到颈外动脉供血者,可同时行血管栓塞,使手术出血减少。

鉴别诊断

  和蝶骨嵴脑膜瘤容易混淆的是骨纤维异常增生症,后者是一种先天性骨发育异常,发病年龄较小,CT显示广泛骨增生如额骨、蝶骨、眶骨、筛骨、上颌骨等,主要鉴别点是增强CT或MRI后眶内和颅内无软组织肿块。

并发症

  面瘫、癫痫等。可能出现一些开颅手术后的并发症:

  1.躯体运动功能障碍,牵拉过度或血管痉挛影响运动中枢所致。

  2.运动性失语,额叶下部过度牵拉所致。

  3.脑神经功能损伤,出血偏盲、失明、眼球运动障碍、三叉神经第1支功能障碍等。

  4.脑梗死,颈内动脉、大脑中动脉、大脑前动脉或侧裂血管损伤、痉挛所致。

  5.丘脑下部损害,术中直接损伤或缺血所致。

  一旦发生上述并发症,应积极给予改善微循环药物、促神经代谢药物、能量合剂、脱水药物以及高压氧舱和对症治疗等治疗措施。

预防保健

  无特殊。

  (一)治疗

  颅眶沟通性脑膜瘤一般都是比较严重的病例,眼科医生可以协助神经外科医生进行颅内眶内脑膜瘤切除术,如能完全切除可以根治此肿瘤。但因瘤组织与周围结构有粘连,或骨质有广泛破坏,一般只能作部分切除,有的患者术后可复发(图5)。全切蝶骨嵴脑膜瘤又不损害病人的神经功能并非易事。内侧型脑膜瘤由于可能侵犯海绵窦和颈内动脉而尤为困难。无论是内侧型或外侧型,目前多采用以翼点为中心的额颞入路。对于直径大于2.0cm的肿瘤,不要企图完整切除肿瘤,以免损伤重要的血管和神经组织。在分离肿瘤与大脑中动脉的粘连时应特别小心,对于大脑中动脉的任何分支都应小心将其自肿瘤壁上分离下来,如分离确实困难,可将与动脉粘连的部分瘤壁留下来,尽量不要损伤大脑中动脉及其分支,以免术后造成严重的后果。

  内侧型肿瘤的深处是颈内动脉和视神经。多数情况是肿瘤呈球形生长,将颈内动脉向内推移,少数情况是颈内动脉被肿瘤包裹。前者,肿瘤与颈内动脉和视神经之间有一层蛛网膜相隔。手术显微镜下,包膜内切除肿瘤,使术野空间扩大,再将瘤壁向一方牵拉,可以找到颈内动脉和视神经,小心分离,多能全切肿瘤。如确有困难,不可勉强。但如肿瘤将颈内动脉包裹,颈内动脉可呈环状缩窄,甚至闭塞,此时切除颅内动脉四周的肿瘤确有困难。

  侵犯海绵窦的肿瘤,近年已能做到全切除。分离肿瘤时应注意辨认和保护Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经,对于海绵窦的出血可用明胶海绵,止血纱布,肌肉等材料压迫止血。

  为防止复发,提高长期生存率,术后可进行放射治疗。

  

 

  (二)预后

  与肿瘤的发展程度及手术情况有关。本病易于复发。外侧型蝶骨嵴脑膜瘤手术切除困难不大,术后复发和神经功能损害较少见。内侧型脑膜瘤全切多有困难,术后可有Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经功能损害。另有患者术后可有肢体运动障碍和运动性失语。对于未能全切的内侧型病人,术后可辅以放疗,以防复发。如肿瘤复发可考虑再次手术切除。

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