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胸腺囊肿

别名:
部位:胸部
科室:内分泌科,心胸外科,内科,外科
症状:囊肿 咳嗽 呼吸异常 胸痛 胸腺高度萎缩 气管间隙形成肿块 腹围增大
基本概述

  胸腺囊肿仅是众多胸内纵隔囊肿的一个类型,而纵隔囊肿来源复杂多样,发病原因多为先天性,少数后天生长,但缺乏明确原因。

  (一)发病原因

  目前认为,胸腺囊肿是先天性的。因为胸腺囊肿均是在胸腺的发育线上发现的,如颈部和纵隔内。胸腺囊肿约占纵隔肿瘤和囊肿的1%。

  (二)发病机制

  胸腺在胚胎期位于颈部,随移至前纵隔。在胚胎第6周时第三咽囊的腹侧长出一对胸腺的原基,在第7周时第三咽囊从咽部分离,并从中空的原基转变为实体的上皮柱。至第8周时,其尾端膨大,附着于心包前壁的表面。这种心包的附着加速了胸腺进入胸内,至胎儿3个月龄末时,胸腺已有细胞分化成为皮层及髓质,发育完成后呈二叶卧于心包及大血管的前壁。认为其良性进程是由于胸腺小体的退化及胸腺咽导管的部分残留。早年报道胸腺囊肿可见于儿童先天性梅毒或结核引起,目前报道多为先天性。曾有报道为纠正心脏异常行胸骨正中切口术后发生胸腺囊肿,但罕见。纵隔外组织中诊断霍奇金病时,结节硬化性霍奇金病可发生胸腺的囊性病变并伴有胸腺囊肿。

  组织学上胸腺囊肿有鳞状上皮衬里,与囊壁有正常的胸腺残留。囊内有浆液性液体或囊内出血。胆固醇结晶是囊肿退化的典型表现。囊壁上有胸腺组织为主要诊断特征。

症状体征

  胸腺囊肿的临床症状取决于囊肿的位置。颈部胸腺囊肿多见于10~20岁的患者,常表现为颈部肿块,很少有临床症状,除非囊肿的体积发生剧烈变化,如囊内出血。纵隔内胸腺囊肿则多为30~60岁,早期也很少出现临床症状。少数纵隔内胸腺囊肿病人可以出现气短、咳嗽和胸部疼痛。在体检时通过X线胸片发现。90%的患者表现为无痛性包块,包块多位于左颈部(占70%),右侧(占23%),中线和咽喉部占7%。部分患者因囊肿感染或出血可触及波动感。纵隔内胸腺囊肿少数在心脏手术时才发现。

  在前纵隔发现囊性肿物,应想到胸腺囊肿的可能。颈部胸腺囊肿可通过体格检查发现,纵隔内囊肿主要通过胸片检查来发现。CT扫描对于判断胸腺囊肿的性质和囊肿的范围有重要价值。超声波检查对胸腺囊肿的诊断也有帮助。针吸活检囊肿的壁上有胸腺组织即可确诊。

检查化验

  1.胸部X线检查 有助于了解肿块的大小,但体积很小隐匿于纵隔阴影内时很难发现。囊肿增大至一定体积时,可在前上纵隔呈半圆形或弧形突出阴影,边缘光滑清晰,密度较高,有时边缘可见钙化。

  2.超声检查 可了解肿块的大小、外壳及证实有中心液体存在。超声心动图可确定心外囊性肿块,其提供的信息量少于CT。

  3.CT扫描显示更为清晰 囊内容物密度接近水,除外囊内出血或囊壁变性,并可了解囊内的分腔情况,与实体性新生物相鉴别。一般含有稀薄的液体为低密度,但出血后可以为高密度。

  4.针吸活检 对细胞学检查甚少价值,因组织学诊断须囊肿的壁上有胸腺组织。

鉴别诊断

  胸腺囊肿在术前难以确诊,因其位置及形态可误诊为“胸腺瘤”,又可因有钙化而误诊为“畸胎瘤”,贴近心包时透视可见传导性搏动而误诊为“主动脉瘤”。手术探查才能鉴别。

并发症

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预防保健

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  (一)治疗

  目前胸腺囊肿的治疗尚有争议。一些专家认为,因为术前不易确诊,所有的胸腺囊肿均应手术切除,以明确诊断,且胸腺囊肿与胸腺有蒂相连,界限清楚,易于剥离。另一些专家则认为,如果能从囊肿的位置和CT等影像学特征上明确为胸腺囊肿,则可经皮细针穿刺治愈囊肿。对于不能确诊为胸腺囊肿的病人,特别是不能完全除外胸腺瘤合并囊性变及包虫囊肿时,外科手术是必要的,可以达到确诊和治疗双重目的。胸腺囊肿的切除的手术径路有胸骨正中切口、前外侧切口和后外侧切口,亦可通过电视胸腔镜完成手术。

  (二)预后

  自1901年Pollosson和Piery等施行首例胸腺囊肿切除术来,手术切除一直是治疗胸腺囊肿的有效方法。预后良好。

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