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支气管发育不全

别名:支气管肺发育不良,支气管肺发育异常
部位:胸部,全身
科室:呼吸内科,心胸外科,急诊,重症监护室
症状:发热 紫绀 气息异常 咳嗽 咳痰 咯血 呼吸异常 急性呼吸窘迫综合征 喂食困难
基本概述

  先天性支气管发育不全有多种类型,常见先天性支气管闭锁(congenital bronchial atresia),气管软化(tracheomalacia)和气管支气管巨大症(tracheobronchialmealy),多表现有不同程度的狭窄和阻塞。

  (一)发病原因

  病因未明。

  (二)发病机制

  先天性支气管闭锁表现为支气管不同程度的狭窄和阻塞,往往发生于叶、段或亚段支气管的起始部位,多发生于上叶支气管,而下叶支气管则较少见。狭窄或阻塞远端的支气管可能仍保持通畅,但有多量黏液潴留管腔中,并形成黏液栓,管壁结构正常或变薄,但无软骨发育异常,相应肺段呈不张或气肿,取决于狭窄或阻塞的程度。

  气管软化症表现为气管软骨局部缺如,由于呼吸道气管阻塞和反复呼吸道感染,故同时有支气管炎表现。局灶性或弥漫性气管软骨环发育不全则表现为管壁呈软骨性变形,管腔呈圆柱状或漏斗状狭窄和阻塞。

  气管支气管巨大症(Mounier-Kaln syndrome)表现为管壁结缔组织缺陷,气管支气管腔普遍扩大,外周呈囊状支气管扩张。

症状体征

  约半数患者在15岁以前出现症状,表现为呼吸困难,喘鸣和反复呼吸道感染。亦可伴有其他先天性畸形表现,如骨骼发育不良综合征(skeletal dysplasia syn)。部分病例临床症状不明显,由胸部X线检查发现。

  根据临床表现有喘鸣、呼吸困难,反复呼吸道感染史、胸部X线异常即可确诊。

检查化验

  呼吸道感染时白细胞增高。

  1.胸部X线片可见病变区域肺野透亮度增加,而邻近肺组织和纵隔受压移位。胸部CT扫描能更清晰显示肺气肿区,往往呈三角形,且紧贴肺门部。

  2.支气管造影可见病变支气管肺段充盈缺如或扩张,邻叶支气管受压移位。

鉴别诊断

  需与上呼吸道感染、慢性支气管炎等区别。

并发症

  并发上呼吸道感染或肺气肿。

预防保健

  预防感冒,避免受凉。

  (一)治疗

  以手术治疗为主。预防和治疗呼吸道感染。

  (二)预后

  早期手术治疗,预后良好。

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