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遗传性耳瘘

别名:耳凹,耳孔
部位:耳,皮肤,其他
科室:耳鼻喉科,皮肤科
症状:耳溢液 结节 双耳廓缺损 双耳廓发育不全 听觉障碍 听觉过敏
基本概述

  遗传性耳瘘(hereditary auricular fistula)又称耳孔(ear pit),指耳部于出生后即有的无症状异常小孔或小瘘管。

  (一)发病原因

  部分为常染色体显性遗传。耳瘘或耳前瘘是由于第一及第二鳃弓未能很好联合所引起的。最常见于耳轮上区或其前部。多见于男性,同一家族的不同成员可呈双侧或单侧耳瘘。

  (二)发病机制

  发病机制还不清楚。

症状体征

  位于耳轮上部或其前方的小孔,可无症状。有时在婴儿期或儿童期见间歇排出一种白色乳酪状液体,其中包括细胞碎屑。若有继发感染,可致耳前淋巴结化脓并肿大,也可在瘘管口形成小的肉芽肿性结节。起于第一鳃弓的颈耳瘘甚为少见,可从外耳道延伸至下颌角下的颈部。感染后发作性排脓可一直延续至中年,偶可伴有复发性中耳炎。

  根据家族史和临床表现,可予以诊断。

检查化验

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鉴别诊断

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并发症

  偶可伴有复发性中耳炎。

预防保健

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  (一)治疗

  如合并炎症,即应作手术切除。应注意此瘘管可深达2~3cm,必须彻底切除。

  (二)预后

  感染后发作性排脓可一直延续至中年,偶可伴有复发性中耳炎。

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