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多种抽动综合征

别名:多发性抽动症,抽动—秽语综合征
部位:全身
科室:儿科
症状:阵发性或强直性惊厥
基本概述

  多发性抽动症又称抽动—秽语综合征, 是是一种起病于儿童,以运动、言语和抽搐为特点的综合征或行为障碍性疾病。多见于儿童或少年期, 病程持续性时间长, 可有自行缓解或加重。

  本病的病因、病理目前尚不清楚, 有人推测是器质性的病变, 主要是基底部神经节的功能障碍。该处为脑内多巴胺含量最高的部位。多巴胺的重要生理功能之一是调节运动功能。有报道多发性抽动症患者脑内儿茶酚胺(包括多巴胺) 的更新率加速。也有人认为本病与精神因素关系密切。 目前也有人根据临床上治愈10 例情况分析, 认为是与体内缺乏蛋白质、矿物质、多种维生素和微量元素有密切关系。

  人体需要的蛋白质和多种维生素、矿物质、微量元素。缺乏任何一种营养物质或发生代谢性失常就会引起某一种物质供应不足或过量, 会造成人体组织结构变化或功能的异常。而具体表现就是多病或脑部发生疾病。

  蛋白质是由氨基酸组成的具有一定构象的高分子化合物,是与生命活动联系在一起的物质。而且核蛋白及其相应的核糖核酸(DNA、RNA ) , 还是遗传的主要物质基础。促使血红蛋白运载氧气和二氧化碳及肌体的免疫作用等。

  儿童仍处于迅速生长阶段, 大小脑的发育正处于关键时期, 代谢旺盛, 所需热能和营养比成人高。进入青春发育期, 此时身高体重增长速度加快, 思维能力活跃, 记忆力最强, 是一生中长身体和长知识的最主要时期。如果营养蛋白质不足, 下丘脑与垂体激素的合成与分泌受限, 影响成熟。常感到脑力和体力不足, 食欲不振, 容易疲劳, 入睡困难, 多梦易醒, 烦恼, 不安表现等。

  从临床观察来看,部分病例是由物理刺激(如结膜炎、落枕、颈部不适、鼻咽炎症) 或应激诱发(双亲和、过度干涉、分离焦虑、转学、遭受训斥、弟妹出生、开始走路等) 所致,更多的则是这些因素增加了抽动症发病及加重了病情程度。发育儿科学近年来特别强调母子关系质量与发病之间存在密切关联。诸如母亲过度保护、期望过高、过度干涉、神经质、动辄斥责等特别容易诱发或加重儿童的抽动症状。相反,理性的关爱、心理的支持、适度地对抽动症状“视而不见”可减轻病情。

 

症状体征

  一、起病于儿童,多在5~15岁之间。

  二、临床表现:

  常见为头部、躯干、上下肢的抽动。头部抽动表现为点头或摇头、伸颈、歪颈、眨眼、耸鼻、噘嘴等; 躯干扭曲、腹壁不自主轴动; 四肢抽动则见摆臂、扬手、握拳捶胸、下肢外展、蹬足等; 言语抽动时可表现为喉部发出奇特的叫声, 个别音节、字或句子不清楚, 或说出骂人的话。发作时间一日少者十多次甚至达数百次。症状多在睡眠时消失,智力发育正常。神经系统检查无异常。头颅CT 提示:“小脑发育不良”。TCD 提示:“脑血管痉挛和供血不足”。

  三、辅助检查:

  脑电图、IQ正常,神经系统检查无阳性体征。

检查化验

  脑电图、IQ正常,神经系统检查无阳性体征。

鉴别诊断

 一、癔病:

        ①癔症躯体障碍(转化型癔症)。表现为麻木,感觉过敏,突然失明,突然发生完全性听力丧失;失音或喉部梗阻感;肢体瘫痪、不能站立或不能步行,但无肌肉萎缩;痉挛发作,倒地、抽搐,常常是手足乱舞,有时扯头发、咬衣服。

  ②癔症性心理障碍(分离性癔症)表现为突然情感爆发,哭笑不止,撞头、扯头发、咬衣服、捶胸顿足、满地打滚,常伴有情绪的急剧转变和戏剧性表现。还有的心因性遗忘病人,表现为有选择地遗忘那些与心理创伤有关的内容或某一阶段的经历;神游症患者,突然离开原先的活动,外出漫游,可历时数日。

  由于癔病属于神经系统疾病,有时让人琢磨不定,同时没有器质性病变发生,所以,有许多人认为,癔病是邪病,是鬼神等作祟,到处向诬医神汉求救。不仅被人骗去钱财,还往往导致病情加重,耽误了正常治疗。

  二、舞蹈症:

        根据本病的特点,包括年龄、病程、舞蹈样不自主动作、肌张力和肌力的改变,以及可能存在的风湿热病史和现象,诊断比较容易。

         三、癫痫:

  1、大发作:约占癫痫发作的50%,多在1岁左右或14—17岁之间。大发作可分四个时期: (1)先兆期:有头晕、胃部不适。(2)强直期:突然意识丧失、倒地、头后仰、肢体强直,由于隔肌痉挛,病人发出“羊羔”样吼叫,面色青紫、瞳孔散大、呼吸暂停,持续数十秒不等。(3)阵挛期:全身肌肉有节律性抽动、常咬破舌头、口吐白沫、可伴有大小便失禁,一般持续1-3分钟。(4)恢复期:一般要数十分钟才能清醒,病人对发作过程不能回忆,全身疼痛、乏力。个别病人在恢复期有狂燥、乱跑乱叫、打人毁物等情况发生。

  2、小发作:痴痫小发作又称失神发作,典型的表现为病人有短暂意识丧失,大多数意识完全丧失,偶尔意识障碍较浅,对周围有所了解,能听见问话,但不能回答。意识障碍短暂而频发为其特点。多数每次发作2-15秒,不超过1分钟,每日数次至数十次。突然发生,突然终止。表现为言语及活动突然中断,两眼凝视,偶尔上翻,有时面色苍白,无先兆。手中持物落地,有时打碎饭碗,发作停止后,继续原来的活动。

  3、精神运动性发作:在意识障碍的背景上,常有错觉、幻觉及自动症等。因多由颞叶病变引起,故又称颞叶癫痫。发病年龄在各型癫痫中较晚,多在20岁左右首次发病。约有40%的病人发病时有先兆,感到胃部不适、幻听、幻味、眩晕、恶心、恐惧等。临床表现可分为:(1)仅有意识障碍:应与失神发作区别,发作时的意识障碍多在1分钟以上,而失神发作多在1分钟以内。(2)识别性症状:记忆障碍最常见。有的病人对本来陌生的人或物产生熟悉的感觉,称“似曾相识”感。有的对熟识的人或环境,莫名其妙地产生陌生感觉。(3)情感障碍:可产生发作性的情感异常,像突然感到忧伤、愤怒、恐惧、大祸临头、末日来临等。 (4)精神感觉症状:如错觉,听觉异常时,别人对自己的谈话像是隔了一堵墙。视错觉感到看到的东西像蒙了一层纱。看见地面起伏不平,看到物体像被扭曲了。视物变大,视物变小。(5)精神运动症状:以自动症常见。口咽部不自主的动作,如吮吸、咀嚼、吞咽等。有的病人手擦衣服,手举空中划圈等。有时较为复杂的自动症则表现梦游及神游等。(6)复合型,表现为多秧复杂症状的综合.有的突然暴发冲动,甚至产生违法行为。如伤人、毁物、自伤、自杀、杀人等。

  4、局限性发作:又叫单纯性发作,表现为身体某一部分节律性抽动,持续数秒,意识清楚,若有癫痫放电扩展,可延致半身或全身。

并发症

  最多见的共存病依次为:

  (1) 以注意力涣散及(或) 多动、冲动为主的注意缺陷多动障碍(ADHD) ,俗称小儿多动症。

  (2) 强迫症(OCD) ,包括单独或同时出现的各种强迫观念与行为,持续反复地出现于思想和行动中,明知不对而欲罢不能,始终无法摆脱,有时很痛苦,可出现自残行为,如咬舌、咬破手指、损伤皮肤、毁容等,常留下感染或疤痕,甚至流露出不想活下去的自杀念头,对此务必高度警惕,防止意外。

  (3) 品行障碍(conductivedisorder ,CD) 及对立违抗性障碍(oppositional defiant disor2der ,ODD) ,顾名思义二者都有反社会倾向,不可忽视,不少家长常误认为这些表现不是病态,特别对ODD 以为只是脾气倔犟而加以打骂压制,结果病情反而加重。

  (4) 学习障碍(LD) ,是认知功能受损,主要是阅读障碍和数学困难,可严重影响学习成绩。

  (5) 情绪障碍(mood disorder ,MD) ,要是抑郁症及心境恶劣,成人型的交替性抑郁2躁狂症也可在儿童及青少中发病,与TS 关系不明。

  (6) 焦虑障碍(anx2iety disorder ,AD) ,主要是害怕与不安,如怕与亲人分离、怕亲人出事、怕上学、长期过度地怕陌生人、怕社会交往,乃至每天都为将来前途担忧、惶惶不安等。

  (7) 孤独症及相关疾病,包括语言障碍及与孤独症相同的Asperger 综合征。

预防保健

  从用蛋白质粉, 深海鲑鱼油胶囊, 天然B 族维生素片, 钙镁片, 小麦胚芽油胶囊等治疗的方法中得到的一点启示,在平时的生活中,饮食要平衡,适当的补充相关的营养物质,为激素合成提供优质原料, 保证下丘脑与垂体促性腺激素的分泌量, 促进肌体成熟和大脑、小脑的发育。还为大小脑补充必需的氨基酸、矿物质和微量元素。使脑中5 羟色胺合成减少,色胺酸、5 羟色胺的增加减低注意力, 诱导睡眠, 产生催眠和安定, 促使大小脑发育和修复。

  近年来发现大部分TS 患者到了青春期抽动症状可以明显好转。钱连华等对TS 患者9~12 年随访研究结果认为: TS 大多数转归可能是较好的,但确有一小部分因有强迫症、品行障碍和抽动症状而影响病人的生活质量。王健对65 例TS 患者6~12 年随访结果显示: TS 症状消失好转率达91 % ,并提示TS 患者的病程长短、有否伴发其它精神疾病、有否神经精神病家族史和既往史可能会影响TS 预后。

  药物治疗首选氟哌啶醇,起始0.5~1mg, 2次/d尔后逐渐加量,每日治疗量2~8mg,用药1~2周后症状改善。为防止锥体外系副反应,可加用安坦2mg/日。其次泰必利也可用于本症的治疗,从小剂量开始,以后逐渐加量,治疗量为0.1 3次/d。

  有研究者曾用蛋白质粉, 深海鲑鱼油胶囊, 天然B 族维生素片, 钙镁片, 小麦胚芽油胶囊等治疗。且分别在半年, 1 年, 2 年后随访过, 至今未有1 例复发。同时也都作过头颅CT 和TCD 检查过未见异常,效果良好。分析证明上述疗法不仅为激素合成提供优质原料, 保证下丘脑与垂体促性腺激素的分泌量, 促进肌体成熟和大脑、小脑的发育。还为大小脑补充必需的氨基酸、矿物质和微量元素。使脑中5 羟色胺合成减少,色胺酸、5 羟色胺的增加减低注意力, 诱导睡眠, 产生催眠和安定, 促使大小脑发育和修复。

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  • 擅长:擅长诊治小儿神经系统疾病,如:癫痫,智力...
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