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阴囊炎性癌

别名:阴囊Paget病,阴囊湿疹样癌
部位:生殖部位,男性股沟
科室:泌尿外科,外科,肿瘤科,男科,放疗、化疗科
症状:瘙痒 阴茎和阴囊水肿 阴囊水肿 阴囊肿胀 淋巴结肿大
基本概述

  阴囊炎性癌又称阴囊Paget病(Paget’s disease)、湿疹样癌,是一种少见的恶性肿瘤,易被误诊为湿疹、皮炎或股癣。一般多在50~60岁以后发病。进展缓慢,病程长达数年至数十年以上,恶性程度低于鳞癌,预后相对较佳。

  (一)发病原因

  乳房外Paget病的组织发生目前尚不清楚。组织化学和免疫组织化学研究发现,本病的组织发生可能起源于多潜能原始上皮的胚芽组织。有人认为乳房外Paget病可能有以下几种来源:①大多数病例来自表皮自身,有可能是表皮基底层的原始多能干细胞;②部分病例来自大汗腺肿瘤;③来源于表皮内汗腺管;④极少数病例来自邻近器官肿瘤。

  (二)发病机制

  阴囊Paget病属于乳腺外皮肤Paget病范围,病理组织学上以见到Paget细胞巢为诊断依据。Paget细胞是圆形大细胞,胞质染色淡,核大而不规则,无细胞间桥,可含有多个核仁或巨大核仁,核常有丝状分裂,细胞团成巢状、索状或岛屿状分布。疾病晚期Paget细胞增多,但仍不进入真皮,表皮下的Paget细胞常由基底细胞层与真皮隔开,真皮内可有炎性浸润。有时肿瘤中Paget细胞表现为印戒环形者或腺样结构者,常表示肿瘤分化差,转移和浸润的危险增加。

  阴囊炎性癌可同时伴发局部大汗腺癌,应注意区分是否炎性癌向下蔓延至汗腺导管而形成的腺样癌,原发汗腺癌无Paget细胞发现。阴囊Queyrat红斑瘤为表皮内鳞状细胞癌,从组织学上亦较易与Paget病鉴别。

  阴囊炎性癌发生转移较晚,主要转移途径是腹股沟淋巴结,远处转移发生较少。

症状体征

  1.局部皮肤瘙痒、糜烂、渗液、结痂,脱痂后仍有糜烂渗液,皮损范围逐渐扩大。

  2.皮肤病变均表现为红斑样皮损,微隆于正常皮肤,边界清楚,但不规则如地图状。病灶表面粗糙,可见结痂、糜烂或渗液,少数见丘疹、色素沉着。病变的周边与正常皮肤有分界。

  3.腹股沟淋巴结肿大,多为炎症性,必要时活检以排除肿瘤转移。

  根据阴囊皮损和活检诊断不难,对反复发作的阴囊湿疹,久治不愈的皮损,应尽早去组织活检。

检查化验

  病理学检查:在表皮的基底层或棘层下部找到Paget细胞为诊断依据。

鉴别诊断

  1.阴囊皮肤癌(鳞癌) 有长期从事化学工业的病史,肿瘤为单发或多发的疣状或扁平隆起。腹股沟部可触及肿大的淋巴结,活检可明确诊断。

  2.阴囊湿疹 发病可能与过敏因素有关。患者阴部瘙痒,阴囊表面有软痂,反复发作者皮肤增厚,粗糙呈苔藓样。抗过敏治疗有效,可发生于任何年龄。

并发症

  乳腺外Paget病约有35%患者并发附属器官癌,27%患者并发其他部位或内脏癌,如直肠癌、前列腺癌等。

预防保健

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  (一)治疗

  早期及时的阴囊局部广泛切除术是首选的治疗,切除范围应达到肉眼所见肿瘤病变周围正常皮肤2cm以外的阴囊壁全层,包括表皮、真皮直到睾丸鞘膜壁层,深层组织受侵犯者应将睾丸精索一并切除。切除范围过大时,可行邻近皮瓣成形、阴囊再造术(Payne ,1994)。近来有报告,为了彻底切除病灶,可用术中冰冻活检或术中快速癌胚抗原染色以决定切除的范围(Harris,1994)。

  腹股沟肿大的淋巴结常常为炎症所致,不一定是转移,故不需预防性清除术。如同阴茎癌的处理一样,在治疗开始即应先行抗感染治疗,病灶切除后淋巴活检阴性者继续抗感染治疗,仍怀疑时再活检,只有活检阳性者行淋巴结清除术,同时切除同侧睾丸与精索。清除术时间宜在原发病灶切除后2~3周进行,可减少切口感染、皮瓣坏死及淋巴瘘的发生。

  放、化疗对阴囊炎性癌不敏感,故单独使用放、化疗及局部用博莱霉素、氟尿嘧啶等效果不佳,但肿瘤浸润较深,切除不彻底,有转移者可配合术前术后使用以增强疗效,减少复发及控制转移(Inamura,1999),亦有报告环磷酰胺、柔红霉素、顺铂及甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)组合化疗加放疗,用在晚期姑息或并发腺癌者取得一定的效果(Shinura,1994)。

  病变范围较小者,用掺钕的钇铝石榴石激光Nd∶YAG激光治疗,可减少组织的丢失(Weese,1993)。

  (二)预后

  治疗效果很大程度上取决于真皮是否受累。早期病变局限于表皮及附件,若手术彻底,则预后良好。若病变累及真皮,甚至已侵犯区域淋巴结,则预后不良,术后生存时间很少超过5年。

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