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营养不良性皮肤钙化病

别名:
部位:皮肤,全身
科室:内分泌科,皮肤科
症状:皮肤硬化 肢端接连出现苍白、发组和潮红反应 皮肤无光泽 生长缓慢 异位钙化 皮肤干燥呈腊黄色 腹壁广泛性钙质沉着 表皮发生钙化 钙化影 钙沉积
基本概述

  皮肤钙化病(calcinosis cutis)是不溶性钙盐(主要为未定型磷酸钙或少量碳酸钙)沉积于皮肤内或皮下组织产生的疾病。可分为转移性皮肤钙化病,营养不良性钙化病及特发性钙化病等3型。

  (一)发病原因

  不溶性钙盐(主要为未定型磷酸钙或少量碳酸钙)沉积于皮肤内或皮下组织产生的疾病。

  (二)发病机制

  钙沉积在以前受损的组织内,血清钙及磷值正常,内脏器官不受侵犯。

  其发病可能与组织损伤后释放出碱性磷酸酶或游离脂肪酸等与钙离子结合而引起钙沉着。

症状体征

  一般可分为限局性皮肤钙化及全身性钙化2型。

  1.限局性皮肤钙化 仅有少数钙沉积。一般见于系统性硬皮病患者,偶见于泛发性硬斑病。一般系统性硬皮病出现钙沉积时,其临床症状象肢端硬化病。肢端硬化病和钙沉积伴发常被认为是Thibierge-Weissenbach综合征或CRST或CREST综合征,其症状通常由皮肤钙化、雷诺现象,指(趾)硬皮病,毛细血管扩张,以及食管功能障碍构成。

  2.全身性钙化 呈多数大的钙沉积。一般发生在皮肌炎患者。除皮肤和皮下组织外,肌肉及肌腱也有大量的钙沉积。

  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

检查化验

  组织病理:真皮内见颗粒状钙质的沉积,在皮下组织呈大块沉积。钙沉积部位多在钙沉积前原发疾病所引起的胶原或脂肪组织变性处。

鉴别诊断

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并发症

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预防保健

  尽可能治疗有关基础疾病,不滥用维生素D制剂。

  (一)治疗

  尽可能治疗有关基础疾病,不滥用维生素D制剂。对原发泛发性损害可试用乙二胺四乙酸二钠1g加入5%葡萄糖溶液中静脉滴注,每天1次,对伴高血钙的应限制钙盐摄入;伴高血磷的应限制磷质摄入,同时给予氢氧化铝凝胶,每天60ml,以减少磷的吸收。

  局部单个损害可予以手术切除。有推荐在损害处皮肤上划一鱼口状切口翻起皮瓣,用磨牙钻将钙质搞碎,然后用生理盐水冲洗,是一种简便和有效的局部疗法。

  (二)预后

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